ラムゼイハント症候群 – 感染症

ラムゼイハント症候群（Ramsay Hunt syndrome）とは、水痘帯状疱疹ウイルスが再活性化することにより発症する疾患です

顔面神経麻痺や耳介周囲の発疹が起こり、難聴やめまいなどの症状を伴うことがあります。

ウイルスが顔面神経節において再活性化することによって炎症が引き起こされ、顔面神経の機能に障害が生じるものと考えられています。

ラムゼイハント症候群の主な症状

ラムゼイハント症候群でよく見られる症状は、顔面神経の麻痺、耳や口の周りにできる水疱、聴力障害です。

この症候群は、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）が再活性化することで発症します。

顔面神経麻痺

ラムゼイハント症候群では、顔面神経が麻痺することで、片側の顔面筋の運動に障害が生じます。

そのため、顔の表情が左右対称でなくなったり、目を完全に閉じられなくなったり、口の片側が下がってしまったりすることがあります。

症状	詳細
表情の асимметリー	顔の片側の表情筋が動かない
閉眼困難	目を完全に閉じることができない
口角下垂	口の片側が下がってしまう

顔面神経麻痺は、ラムゼイハント症候群を特徴づける最も重要な症状の1つです。

水疱形成

ラムゼイハント症候群では、耳や口の周りに水疱ができることがあり、通常片側にだけ現れ、強い痛みを伴うことがあります。

水疱ができやすい部位

• 耳介（外耳）
• 外耳道
• 鼓膜
• 口腔粘膜
• 舌

水疱形成部位	頻度
耳介（外耳）	高い
外耳道	高い
鼓膜	中程度
口腔粘膜	中程度
舌	低い

聴力障害

ラムゼイハント症候群の患者さんの一部には、聴力障害が現れることがあります。

ウイルスが内耳に感染することで聴力の低下や耳鳴りなどの症状が生じるものです。

• 難聴
• 耳鳴り
• めまい
• 耳閉感

聴力障害の種類	症状
感音性難聴	内耳や聴神経の障害により生じる
伝音性難聴	外耳や中耳の障害により生じる

ラムゼイハント症候群の原因・感染経路

ラムゼイハント症候群は、水痘帯状疱疹ウイルスが再活性化することで発症します。

このウイルスは、初めて感染した後、神経節に潜伏し、免疫力が低下したときなどに再活性化するのです。

ウイルスは、主に飛沫感染や接触感染によって広がります。

水痘帯状疱疹ウイルスによる感染

ラムゼイハント症候群の原因となる水痘帯状疱疹ウイルスは、水痘や帯状疱疹の原因ウイルスでもあります。

このウイルスは、ヘルペスウイルス科に属するDNAウイルスの一種で、感染力が非常に強いのが特徴です。

初めて感染したときは、水痘を発症し、回復後もウイルスは神経節に潜伏します。

潜伏したウイルスは、加齢や免疫力の低下、ストレスなどの要因により再活性化し、帯状疱疹やラムゼイハント症候群を引き起こすことがあります。

ウイルス	初感染時の症状	再活性化時の症状
水痘帯状疱疹ウイルス	水痘	帯状疱疹、ラムゼイハント症候群

ウイルスの潜伏と再活性化

水痘帯状疱疹ウイルスに初めて感染すると、ウイルスは神経節に潜伏し、潜伏期間は人によって異なりますが、数十年に及ぶこともあります。

再活性化する要因

• 加齢による免疫力の低下
• ストレスや疲労による免疫力の低下
• 免疫抑制剤の使用
• HIV感染などによる免疫不全状態

再活性化したウイルスは、神経に沿って移動し、支配領域の皮膚や粘膜に炎症を引き起こし、顔面神経が影響を受けると、ラムゼイハント症候群を発症することに。

ウイルスの感染経路

水痘帯状疱疹ウイルスの主な感染経路

1. 飛沫感染：感染者のくしゃみや咳などによって放出されたウイルスを含む飛沫を吸入することで感染します。
2. 接触感染：水痘や帯状疱疹の患者の水疱内容物に直接触れることで感染します。

感染経路	感染のメカニズム
飛沫感染	ウイルスを含む飛沫の吸入
接触感染	水疱内容物との直接接触

水痘帯状疱疹ウイルスに対する免疫がない人が、感染者と接触することで感染リスクが高まります。

一方、ラムゼイハント症候群は、患者さんから直接感染することはありません。

診察（検査）と診断

ラムゼイハント症候群を診断するためには、特徴的な症状を確認し、神経学的検査を行って顔面神経の障害の程度や範囲を評価します。

さらに血液検査や画像検査などの補助的検査を組み合わせることで、診断の確かさが高まります。

臨床診断は症状と検査結果を総合的に判断して下されますが、確定診断にはウイルス検査が必要です。

特徴的な症状の確認

ラムゼイハント症候群の診察では、まず特徴的な症状の有無を確認することが大切です。

片側性の顔面神経麻痺、耳介周囲の水疱形成、耳痛などの症状が見られるかどうかを詳細に観察します。

これらの症状がそろっている際は、ラムゼイハント症候群を強く疑う根拠となります。

神経学的検査

次に、神経学的検査を行い、顔面神経の障害の程度や範囲を評価します。

検査項目	目的
顔面筋力テスト	顔面筋の麻痺の程度を評価
瞬目反射テスト	顔面神経の反射機能を評価
味覚テスト	味覚神経の障害の有無を評価
聴力検査	聴覚神経の障害の有無を評価

これらの検査結果から、顔面神経麻痺の重症度や、他の脳神経の障害の有無を判断できます。

補助的検査

さらに、血液検査や画像検査などの補助的検査を行うことで、診断の確度を高めることが可能です。

• – 血液検査：炎症反応や免疫異常の有無を確認
• – 髄液検査：中枢神経系の炎症の有無を確認
• – MRI検査：顔面神経の腫脹や造影効果の有無を確認

これらの検査結果を総合的に判断することで、他の類似疾患との鑑別ができます。

鑑別疾患	特徴
ベル麻痺	水疱形成や耳痛を伴わない
帯状疱疹	水疱は片側性だが、顔面麻痺は伴わない
中耳炎	耳痛や耳漏を伴うが、顔面麻痺は伴わない

臨床診断と確定診断

以上の診察と検査結果を総合的に判断し、特徴的な症状と神経学的所見から、ラムゼイハント症候群の臨床診断が下されます。

ただし、確定診断には水疱内容物や血液、髄液からの水痘帯状疱疹ウイルスの検出が必要です。

PCR法やウイルス分離法などのウイルス検査を行い、ウイルスの存在を直接証明することが確定診断の条件となります。

ラムゼイハント症候群の治療法と処方薬、治療期間

ラムゼイハント症候群の治療は、抗ウイルス薬の投与と症状に応じた対症療法を組み合わせて行います。

抗ウイルス薬による治療

抗ウイルス薬は、ウイルスの増殖を抑制し、症状の改善を促進します。

代表的な抗ウイルス薬は、アシクロビル（商品名：ゾビラックス）やバラシクロビル（商品名：バルトレックス）です。

通常、7〜10日間の内服治療が行われます。

薬剤名	投与量	投与期間
アシクロビル	800mg/日	7〜10日間
バラシクロビル	3000mg/日	7日間

対症療法による治療

ラムゼイハント症候群に伴う症状に対して、以下のような対症療法が行われます。

• – 疼痛に対する鎮痛薬の投与
• – 顔面神経麻痺に対するステロイド薬の投与
• – 眼症状に対する点眼薬の使用
• – めまいに対する抗めまい薬の投与

ステロイド薬による治療

顔面神経麻痺に対しては、ステロイド薬の投与が有効とされています。

プレドニゾロン（商品名：プレドニン）を1日60mg程度から開始し、徐々に減量していく方法が一般的です。

薬剤名	初期投与量	減量方法
プレドニゾロン	60mg/日	5日ごとに10mgずつ減量

ステロイド薬の投与期間は、症状の改善度合いを見ながら調整されます。

治療期間と予後

ラムゼイハント症候群の治療期間は、軽症例では2〜3週間程度で治癒する可能性もありますが、重症例では数ヶ月から数年に及ぶこともあります。

治療を早期に開始することで、後遺症を最小限に抑えることが可能です。

予後と再発可能性および予防

ラムゼイハント症候群の治療後の経過は全体的に良好であり、再発の可能性は低く、さらに、ワクチン接種による予防効果も期待できます。

治療後の予後

ラムゼイハント症候群の治療後の経過は、早期発見と治療介入がなされた場合、全体的に良好です。

完治する患者さんの割合は高く、後遺症なく社会復帰できることが多いと言われています。

予後	割合
完治	80%
後遺症あり	15%
再発	5%

しかし、治療が遅れた場合や合併症を併発した場合は、回復が遅れたり後遺症が残ったりする可能性があります。

再発のリスク

ラムゼイハント症候群の再発リスクは比較的低いとされていますが、ゼロではありません。

再発のリスク因子

• 高齢
• 免疫力の低下
• 基礎疾患の存在
• 不十分な治療

ワクチンによる予防

ラムゼイハント症候群の原因ウイルスに対するワクチンの接種は、発症予防に有効です。

特に、帯状疱疹ワクチンの接種により、発症リスクを大幅に下げられます。

ワクチン	発症予防効果
水痘ワクチン	50%
帯状疱疹ワクチン	90%

ラムゼイハント症候群の治療における副作用やリスク

ラムゼイハント症候群の治療では、副作用やリスクが生じる可能性があります。

治療薬の副作用

ラムゼイハント症候群の治療で使用される抗ウイルス薬には、副作用が報告されています。

副作用	症状
消化器症状	嘔気、嘔吐、下痢、腹痛
皮膚症状	発疹、かゆみ

これらの副作用が現れた際は、医師に相談し、服薬を中止するなどの対応が必要です。

免疫抑制療法のリスク

重症例では、免疫抑制療法が行われるケースがあります。

免疫抑制療法は、体の免疫機能を抑制することで炎症を抑える治療法ですが、いくつかのリスクが伴います。

• 感染症のリスク増大
• 創傷治癒の遅延
• 副腎機能不全

後遺症のリスク

ラムゼイハント症候群の治療が奏功しなかったり、治療が行われなかった場合、後遺症が残るリスクがあります。

後遺症	内容
顔面神経麻痺	表情筋の麻痺により、表情が作りにくくなる
味覚障害	舌の前方2/3の味覚が低下・消失する

治療費について

治療費の内訳

ラムゼイハント症候群の治療費の項目

• 診察料：初診料や再診料など
• 検査料：血液検査、画像検査などの費用
• 投薬料：抗ウイルス薬、ステロイド薬などの費用
• 入院費：重症例では入院治療が必要となる場合があります

項目	費用目安
診察料	1,000円〜3,000円
検査料	5,000円〜20,000円
投薬料	3,000円〜10,000円
入院費	10,000円〜50,000円/日

保険適用

ラムゼイハント症候群の治療は基本的に健康保険が適用されますが、以下のようなケースでは自己負担額が増えることがあります。

• 先進医療を受ける場合
• 差額ベッド代などの選定療養を選択した場合
• 保険適用外の治療を受ける場合

自己負担割合	負担額の目安
3割負担	1,000円〜10,000円
2割負担	500円〜5,000円
1割負担	200円〜2,000円

高額療養費制度の活用

医療費が高額になったときは高額療養費制度を利用すれば自己負担額を抑えられます。

• 70歳未満の場合、月額の上限は所得に応じて設定されています
• 70歳以上の場合、医療費の自己負担割合と所得に応じて上限が設定されています
• 申請方法は、加入している健康保険組合や市区町村の窓口に確認が必要です

症状や治療内容によるコスト差

ラムゼイハント症候群の治療費は症状の重さや治療内容によって大きく変わります。

平均的な総治療費

・軽症例：10万円〜30万円程度 ・中等症例：30万円〜50万円程度
・重症例：50万円〜100万円以上

以上