肺動脈狭窄症（PS） – 循環器の疾患

肺動脈狭窄症（Pulmonary stenosis：PS）とは、心臓から肺へ血液を運ぶ肺動脈が狭くなっている状態を指します。

この病態により、心臓は肺へ十分な血液を送り出すために余分な力を必要とし、長期的には心臓に負担がかかります。

肺動脈狭窄症は生まれつきの心臓構造異常であり、その程度は軽度から重度まで幅広く存在します。

症状や影響は個人差が大きく、日常生活にほとんど支障がない方もいれば、運動時に息切れを感じる方もいます。

肺動脈狭窄症（PS）の種類（病型）

肺動脈狭窄症（PS）は、先天性心疾患の中でも発生頻度が比較的高い疾患の一つです。

この疾患は、肺動脈の狭窄部位によって主に2つの病型に分類されます。

病型	主な狭窄部位	特徴
肺動脈弁そのものの狭窄（Valvular PS）	肺動脈弁	弁尖の肥厚・癒合による弁口狭小化
漏斗部の狭窄（Infundibular PS）	右心室流出路	筋性部分の肥厚・過形成による狭窄
複合型PS	弁＋漏斗部	両病型の特徴を併せ持つ

肺動脈弁そのものの狭窄（Valvular PS）

この型では肺動脈弁そのものに異常が生じており、弁尖の肥厚や癒合によって弁口の面積が減少しています。

肺動脈弁の狭窄が存在すると弁の開放が制限されるために、右心室から肺動脈への血液の流れが阻害されます。

この結果、右心室の圧力が上昇し、時間の経過とともに右心室の壁が肥厚化します。

重症度は、弁口の狭窄の程度によって、軽度から重度まで様々な段階が存在します。

Valvular PS の特徴	詳細
主な異常部位	肺動脈弁
狭窄の機序	弁尖の肥厚・癒合
血流への影響	右心室から肺動脈への血流制限
二次的影響	右心室圧上昇、右心室肥大

漏斗部の狭窄（Infundibular PS）

漏斗部狭窄型では、右心室流出路の筋性部分（漏斗部）に狭窄が発生しています。

右心室流出路の筋肉が異常に肥厚または過形成を起こし、血液の通り道を狭くしているのが特徴です。

この狭窄により、肺動脈弁そのものの狭窄（Valvular PS）と同様に、右心室から肺動脈への血流が制限される結果となります。

また、漏斗部PSは単独で存在するケースもありますが、ファロー四徴症などの他の心奇形の一部として見られることもあります。

複合型

上記で挙げた肺動脈弁そのものの狭窄と、漏斗部の狭窄が同時に存在する複合型の症例も少なくありません。

複合型では、両方の病型の特徴が組み合わさって現れるため、診断や治療方針の決定がより複雑になる傾向です。

肺動脈狭窄症（PS）の主な症状

肺動脈狭窄症（PS）では軽症の場合は無症状が多いですが、重症になると、疲労感、呼吸困難、失神、チアノーゼ（皮膚や粘膜の青紫色化）などが現れます。

軽症の肺動脈狭窄症

軽症の肺動脈狭窄症患者は、多くの場合、日常生活に支障をきたすような顕著な症状を呈しません。

しかしながら、以下のような軽微な症状が現れる場合もあります。

軽度の息切れ

激しい運動時にのみ感じる程度の息切れです。日常的な活動では、ほとんど問題ありません。

わずかな疲労感

通常の生活では気づかないレベルの疲れやすさです。長時間の激しい運動後に、やや強い疲労を感じることがあります。

心雑音

医師の聴診で発見されるケースが多く、本人は自覚していない場合がほとんどです。

中等症の肺動脈狭窄症

中等症になると症状がより顕著になり、日常生活に一定の影響を与えるようになります。

症状	特徴
息切れ	中程度の運動で出現
疲労感	日常活動後に増強
動悸	運動後や緊張時に自覚

運動時の息切れ

中程度の運動で息切れを感じるようになります。階段の上り下りや、少し早足で歩くときに息苦しさを自覚します。

疲労感の増加

日常的な活動でも疲れを感じやすくなります。また、学校や仕事の後に強い疲労感を覚えることがあります。

動悸

心臓の鼓動が速くなったり、不規則になったりする症状を自覚します。特に、運動後や緊張時に感じやすくなります。

重症の肺動脈狭窄症

重症の肺動脈狭窄症では、症状がさらに進行し、日常生活に大きな影響を及ぼします。

安静時の呼吸困難

軽い動作や安静時でも息苦しさを感じ、横になっても息苦しさが続きます。

チアノーゼ

皮膚や唇が青紫色を呈します。これは、血液中の酸素が著しく不足している状態を示します。

失神

一時的に意識を失うケースもあります。特に、運動時や立ち上がったときに起こりやすくなります。

胸痛

胸に痛みや圧迫感を感じることがあります。これは心臓に大きな負担がかかっている状態を示唆します。

浮腫

心臓の機能低下により体内の水分バランスが崩れるため、足首やふくらはぎなどに浮腫が現れる場合があります。

重症度の変化と注意点

肺動脈狭窄症の重症度は、時間とともに変化する可能性があります。

軽症から中等症、重症へと進行する場合もあれば、長期間同じ状態を維持する方もいます。

重症度に関わらず、専門医の指導のもとで管理の継続が重要です。

肺動脈狭窄症（PS）の原因

肺動脈狭窄症（PS）の原因は、ほとんどが先天的なもので、心臓の形成異常により肺動脈弁やその周辺が狭くなることが主な原因です。

胎児期の心臓発達異常

胎児の心臓が形成される過程で、何らかの要因により肺動脈弁や肺動脈の正常な発達が妨げられると、狭窄が起こります。

この異常は、遺伝子の変異や環境要因など複数の要素が絡み合って引き起こされると考えられています。

遺伝的要因：PSの発症リスクを高める遺伝子変異

遺伝的要因が肺動脈狭窄症（PS）の発症に深く関わっていて、特定の遺伝子変異がこの疾患のリスクを高めることが研究により明らかになってきました。

例えば、PTPN11遺伝子の変異は、ヌーナン症候群と呼ばれる遺伝性疾患の一部として肺動脈狭窄症を引き起こします。

また、JAG1遺伝子の変異はアラジール症候群と関連しており、この症候群の患者の一部に肺動脈狭窄症が見られます。

これらの遺伝子変異は、心臓の発達に関与するタンパク質の機能に影響を与え、結果として肺動脈や肺動脈弁の形成異常を引き起こすとされます。

遺伝子	関連疾患
PTPN11	ヌーナン症候群
JAG1	アラジール症候群

環境要因：胎児期の外的影響とPSの関連性

胎児期における、母体の健康状態や外的要因が心臓の発達に影響を与える場合があります。

例えば、妊娠中の母体の感染症、特にウイルス感染は、胎児の心臓発達に悪影響を及ぼします。

診察（検査）と診断

肺動脈狭窄症（PS）の診断は、聴診による心雑音の確認をきっかけに、胸部X線検査、心電図検査、心臓超音波検査などの画像診断によって確定されます。

診断の流れ

診断ステップ	内容	意義
1. 身体診察	特徴的な心雑音の聴取	初期スクリーニング
2. 非侵襲的検査	心エコー、胸部X線、心電図	形態・機能評価
3. 侵襲的検査	心臓カテーテル検査	詳細な血行動態評価
4. 総合的判断	全ての検査結果の統合	最終診断・治療方針決定

各段階で得られた情報を総合的に評価し、最終的な診断に至ります。

軽度のPSであれば、非侵襲的検査のみで診断が可能な場合もあります。

一方、中等度から重度のPSや、他の心奇形の合併が疑われる場合には心臓カテーテル検査が推奨されます。

身体診察・聴診

聴診で特徴的な収縮期駆出性雑音がある場合、PSを疑います。

この雑音は通常、左上胸部で最も顕著に聴取されます。また、触診により胸壁の振動（スリル）を確認できる場合があります。

非侵襲的検査法

検査名	目的	特徴
心エコー検査	肺動脈弁の形態と機能を評価	リアルタイムで弁の動きを観察可能
胸部X線検査	心臓の大きさと肺血流の状態を確認	簡便で広く利用可能
心電図検査	右室肥大の有無を判断	電気的異常を検出
心臓MRI	詳細な解剖学的情報を得る	放射線被曝なしで詳細な画像取得

心エコー検査では、肺動脈弁の形態異常や狭窄の程度を確認します。

ドプラー法を用いることで、弁を通過する血流速度を測定し、圧較差の算出が可能となります。

胸部X線検査では右室拡大の有無や肺血流の状態を、心電図検査は、右室肥大の程度を判断するのに役立ちます。

近年では心臓MRIも活用され、より詳細な解剖学的情報が得られるようになってきました。

確定診断のための侵襲的検査

心臓カテーテル検査は、確定診断と重症度評価において最終的な判断材料となります。

• 右室と肺動脈の圧較差の正確な測定
• 肺動脈弁の形態と機能の直接的な観察
• 他の心奇形の合併の有無の確認
• 冠動脈の走行異常の評価

同時に治療的介入（バルーン弁形成術など）が可能な点も利点です。

肺動脈狭窄症（PS）の治療法と処方薬、治療期間

肺動脈狭窄症（PS）では、軽症の場合は経過観察のみで、特に薬は処方されません。

重症例ではバルーン弁形成術や外科手術などのカテーテル治療や手術が必要となり、術後は再狭窄や感染症予防のため、抗凝固薬や抗血小板薬などが処方される場合があります。

肺動脈狭窄症（PS）の治療方針

肺動脈狭窄症（PS）の治療方針は、症状の程度や患者の年齢を考慮して個別に決定します。

軽度から中等度のPSでは、定期的な経過観察が基本です。

一方、重度のPSや顕著な症状がある場合には、積極的な治療介入を検討します。

治療の主な目標は、肺動脈の狭窄を解除し、右心室への負担を軽減することにあります。

カテーテル治療：バルーン肺動脈弁形成術

カテーテル治療、特にバルーン肺動脈弁形成術（PTPV）はPSの主要な治療法として広く用いられています。

この手法では、カテーテルを用いて狭窄した弁を拡張し、血流を改善します。

PTPVは低侵襲で、多くの患者に適用できる治療法です。手術と比較して回復が早く、入院期間も短いという利点があります。

ただし、全ての症例に適用できるわけではなく、弁の状態や狭窄の程度によって効果が異なる場合もあります。

PTPVの適応と主な利点

適応	利点
重度の弁性PS	低侵襲性
症候性のPS	短い入院期間
右室圧の上昇	早期回復
弁輪径の正常範囲	反復施行可能

外科的治療：開心術による弁形成・置換

カテーテル治療が困難な場合や、効果が不十分な際には外科的治療を検討します。

開心術による弁形成や弁置換術が主な選択肢となり、弁形成術では、狭窄した弁を切開して拡張し、弁機能の改善を図ります。

弁置換術は、人工弁や生体弁を用いて狭窄した弁を置き換える手法です。

外科的治療は、より確実な狭窄解除が可能ですが、侵襲性が高く回復期間も長くなります。

また、人工弁を使用した場合は、長期的な抗凝固療法が必要となる場合があります。

外科的治療の種類と特徴

治療法	特徴
弁形成術	自己弁温存、抗凝固療法不要
弁置換術（機械弁）	耐久性高、抗凝固療法必要
弁置換術（生体弁）	抗凝固療法不要、再手術の可能性

薬物療法：補助的治療としての役割

以下は、PSの管理に用いられる主な薬剤です。

• 利尿薬：うっ血症状の軽減
• β遮断薬：心拍数コントロール
• ACE阻害薬：心機能改善
• 抗不整脈薬：不整脈の管理

これらの薬剤は、症状の緩和や合併症の予防に有効ですが、根本的な狭窄の解除には至りません。

薬物療法は主に軽度のPSや、他の治療法の補助として用いられます。

治療期間と経過観察

PSの治療期間は、治療法や患者の状態によって大きく異なります。

カテーテル治療の場合、通常1〜2日の入院で済む場合も多いですが、外科的治療では、1〜2週間の入院期間が必要です。

また、治療後は定期的な経過観察が欠かせません。

特に小児期に治療を受けた患者では、成長に伴う再狭窄のリスクがあるため、長期的なフォローが求められます。

予後と再発可能性

肺動脈狭窄症（PS）の予後は一般的に良好ですが、重症例や合併症がある場合は注意が必要です。

再発の可能性は治療法によって異なり、バルーン弁形成術では再狭窄のリスクがあるため、定期的な経過観察が重要となります。

治療後の予後

肺動脈狭窄症（PS）の治療後、多くの場合で予後は良好とされます。

早期発見・早期治療が行われた症例では特に予後良好の傾向であり、治療後は大半で症状の著しい改善がみられ、生活の質の向上が期待できます。

ただし、状況によっては多少の運動制限が必要な方もいます。

また、カテーテル治療や外科的治療の選択によってもその後の経過に違いが生じます。

再発の可能性と要因

治療後も、再狭窄のリスクは完全には消失しません。

バルーン肺動脈弁形成術後は、手術後1〜5年の間に約20-30%の患者で再狭窄が見られるとされています。

また、新生児や乳児期早期の患者では、年長児や成人に比べて再狭窄率が高い傾向です。

肺動脈狭窄症（PS）の治療における副作用やリスク

肺動脈狭窄症（PS）の治療における副作用やリスクは、カテーテル治療では再狭窄や不整脈、感染症のリスクがあります。

また、外科手術では出血、感染症、心不全などのリスクに加え、術後の抗凝固薬や抗血小板薬による出血傾向やアレルギー反応などが考えられます。

バルーン肺動脈形成術のリスクと副作用

バルーン肺動脈形成術では、足の付け根や首の静脈からカテーテルを挿入し、狭窄部位までバルーンを運びます。

バルーンを膨らませて狭窄部位を広げる際、以下のようなリスクが生じる可能性があります。

リスク	発生頻度
血管損傷	低頻度
不整脈	中程度
造影剤アレルギー	稀
感染症	非常に稀

外科的手術に伴うリスクと副作用

外科的手術は開胸手術となるため、より侵襲的な治療法になります。

手術においては、以下のようなリスクや副作用に注意が必要です。

• 麻酔関連の合併症
• 術後感染
• 出血
• 肺合併症（無気肺、肺炎など）
• 創傷治癒の遅延

治療費について

肺動脈狭窄症（PS）の治療費は、症状の程度や必要な医療行為によって大きく変動します。

軽度の症例では外来診療で対応できるケースが多いものの、重度の場合は入院や手術が必要となり、費用が高額化する傾向です。

検査費用の目安

検査項目	費用
心エコー検査	約5,000円
心電図検査	約1,400円
胸部レントゲン	約2,500円
心臓カテーテル検査	約15万円～20万円

治療費用の目安

治療方法によって費用は大きく異なります。特にバルーン肺動脈形成術や外科的手術が必要となると、高額になります。

治療法	費用
バルーン肺動脈形成術	約50万円～100万円
外科的手術	約200万円～300万円
薬物療法（年間）	約5万円～10万円

入院費用

手術や集中的な治療が必要な際の入院費用は、1日あたり約3万円～5万円程度です。

入院期間は状態によって異なりますが、通常1週間から2週間程度となります。

医療費の軽減について

肺動脈弁狭窄症は小児慢性特定疾病の対象疾患です。

肺動脈弁狭窄症と診断され、一定の条件を満たす場合、医療受給者証が交付されます。

これにより、医療費の自己負担が軽減されます。

以上