Foster Kennedy症候群 – 脳・神経疾患

Foster Kennedy症候群（Foster Kennedy syndrome）とは、前頭蓋窩に発生した脳腫瘍が視神経や視神経交叉部を圧迫することによって起こる神経学的な症候群で、片側の視神経萎縮と対側の視神経乳頭浮腫を特徴とする疾患です。

主な原因となる脳腫瘍には嗅神経髄膜腫が多く、腫瘍の進行に伴って徐々に視神経を圧迫していくため、進行性の視力低下や視野欠損などの深刻な症状が現れます。

神経学的所見として特徴的なのは、腫瘍側の視神経萎縮による視力低下と、反対側の頭蓋内圧亢進に伴う視神経乳頭浮腫という非対称性の症状パターンです。

Foster Kennedy症候群の主な症状

Foster Kennedy症候群の主症状は、片側の視神経萎縮と反対側の視神経乳頭浮腫を伴う視覚障害です。

視神経の形態的変化と視機能への影響

視神経萎縮と視神経乳頭浮腫という二つの相反する病態が同時に発生することが、Foster Kennedy症候群における最も特徴的な所見で、片側の視神経が萎縮性の変化を示し、反対側では視神経乳頭部に浮腫性の変化が認められます。

視神経の形態学的変化に伴い、視力低下や視野欠損などの機能的な障害が進行していくことから、早期の段階で症状を把握することが不可欠です。

視神経乳頭浮腫が生じている側では、初期段階において中心視力が比較的保たれていることが多い一方で、視神経萎縮側では不可逆的な視機能の低下を引き起こします。

頭痛と関連する神経症状

Foster Kennedy症候群を有する患者さんの多くが頭痛を経験します。

頭痛の性質	特徴的な症状
持続時間	数時間から数日間持続
痛みの性質	拍動性で増強する傾向
随伴症状	悪心や嘔吐を伴うことがある
日内変動	朝方に増悪することが多い

頭痛の程度や性質は個々の症例により大きく異なりますが、持続的な頭痛を訴える患者様さんが多いです。

嗅覚障害と関連症状

嗅覚に関する症状は以下のような特徴を示します。

• 嗅覚低下や消失が片側性に出現
• 両側性の嗅覚障害に進展する可能性
• 嗅覚障害は徐々に進行することが多い
• 嗅覚障害に気付かないまま進行する
• 食事の味覚にも影響を及ぼす

神経学的所見と進行性の症状

症状カテゴリー	症状
眼球運動障害	複視、眼球運動制限
平衡機能障害	ふらつき、めまい
顔面神経症状	顔面の感覚異常、運動障害
認知機能変化	集中力低下、記銘力障害

神経学的症状は、病態の進行に伴って次第に顕在化することが多く、複数の症状が組み合わさって現れます。

Foster Kennedy症候群の原因

Foster Kennedy症候群は、前頭蓋窩や眼窩内に発生する腫瘍性病変や炎症性疾患により、視神経や嗅神経に圧迫性の障害が生じます。

腫瘍性病変による発症機序

前頭蓋窩における髄膜腫は、Foster Kennedy症候群を引き起こす代表的な腫瘍性病変で、発生部位や増大方向によって視神経や周囲の神経組織に対して様々な圧迫性の影響を及ぼします。

腫瘍の進展に伴い、片側の視神経に直接的な圧迫が加わることで視神経萎縮が引き起こさ、さらに、頭蓋内圧の上昇により対側の視神経乳頭に浮腫が生じることが特徴的です。

腫瘍の種類	好発部位
髄膜腫	嗅溝部・蝶形骨縁
神経鞘腫	前頭蓋底・傍鞍部
下垂体腺腫	トルコ鞍上部
頭蓋咽頭腫	鞍上部・第三脳室

前頭蓋窩に発生する腫瘍性病変は、位置関係から視神経交叉付近の神経組織に影響を与えやすく、障害パターンは腫瘍の局在や大きさによって異なります。

炎症性疾患と血管性病変

炎症性疾患や血管性病変も、Foster Kennedy症候群の原因となることがあります。

• 肉芽腫性炎症による視神経周囲組織の線維化
• 血管炎に伴う視神経栄養血管の障害
• 硬膜動静脈瘻による静脈還流障害
• 慢性炎症による視神経鞘の肥厚
• 血管奇形による圧迫性変化

解剖学的要因と脳脊髄液動態

頭蓋内圧亢進に関与する因子は以下の表のように分類されます。

解剖学的要因	病態への影響
視神経管狭小	視神経の圧迫リスク増大
クモ膜顆粒異常	髄液吸収障害
硬膜欠損	髄液漏出のリスク
静脈洞狭窄	静脈還流障害

変異や異常は、脳脊髄液の循環動態に影響を与え、頭蓋内圧の上昇や視神経周囲の環境変化をもたらします。

遺伝的背景と環境因子

Foster Kennedy症候群の発症には、複数の遺伝子変異や環境要因が関与している可能性があり、特に腫瘍性病変の発生リスクを高めます。

家族性腫瘍症候群との関連性も指摘されており、特定の遺伝子変異を持つ患者さんにおいては、前頭蓋底部における腫瘍性病変の発生リスクが増加します。

また、環境因子としては、頭部外傷の既往や慢性的な炎症性疾患の存在が、Foster Kennedy症候群の発症リスクを上げる要因です。

診察（検査）と診断

Foster Kennedy症候群の診断においては、神経学的所見と画像診断を組み合わせ、視神経の状態評価と原因となる腫瘍性病変の特定を進めていきます。

初診時の基本的な診察手順

神経学的診察では、視力検査や眼底検査に加え、問診による症状の経過把握と、嗅覚機能の評価を含む脳神経学的検査を実施します。

視機能検査においては、視力、視野、色覚、瞳孔反応など、複数の要素を総合的に評価することで、視神経障害の程度と範囲を明確に把握することが可能です。

眼底検査では、片側性の視神経萎縮と対側の視神経乳頭浮腫という特徴的な所見を観察し、腫瘍による圧迫や頭蓋内圧亢進とどのように関連しているかを慎重に検討します。

画像診断による精密検査

検査方法	主な評価項目
MRI検査	腫瘍の位置・大きさ・性状
CT検査	骨構造の変化・石灰化の有無
造影検査	腫瘍の血流評価・周囲組織との関係

画像診断技術を用いることで、腫瘍の評価だけでなく、周囲の重要な神経構造との位置関係も明確に把握することが重要です。

神経生理学的検査の実施

視覚誘発電位検査（VEP）や網膜電図（ERG）などの電気生理学的検査により、視神経伝導機能の客観的な評価を行うことで、視覚障害の程度や範囲をより正確に把握できます。

神経生理学的検査の項目

• 視覚誘発電位の潜時と振幅
• 網膜電図による網膜機能評価
• 瞳孔反応の定量的測定
• 視野検査による障害パターンの分析
• 色覚検査による視神経機能評価

確定診断に向けた総合的アプローチ

診断プロセス	評価内容
臨床所見の統合	視力低下・視野欠損パターン
画像所見の解析	腫瘍性病変の特徴・進展範囲
生理学的検査	視神経機能・網膜機能の状態
鑑別診断の検討	類似疾患との比較・除外

複数の検査結果を組み合わせることで、視神経障害の特徴的なパターンを明確化し、腫瘍性病変との因果関係を詳細に分析できます。

また、経時的な検査データの比較により、病態の進行速度や変化のパターンを把握し、より正確な病態評価を行うことが大切です。

Foster Kennedy症候群の治療法と処方薬、治療期間

Foster Kennedy症候群の治療においては、原因となる腫瘍性病変に対する外科的治療を基本としながら、頭蓋内圧亢進や視神経障害に対する薬物療法を組み合わせて行います。

外科的治療

開頭術による腫瘍摘出は、Foster Kennedy症候群の根本的な治療法として第一選択となり、特に前頭蓋底部に発生した髄膜腫などの良性腫瘍では、完全摘出により良好な治療成績が得られることが多いです。

手術方法の選択には、腫瘍の部位や大きさ、周囲の重要構造物との関係性などを検討し、場合によっては複数回に分けての段階的な手術を計画することもあります。

手術アプローチ	適応となる病変
前頭側頭開頭	前頭蓋底外側部の腫瘍
両側前頭開頭	正中部の大きな腫瘍
経鼻的手術	鼻腔に近い小型腫瘍
眼窩上アプローチ	眼窩内の限局性病変

術後の回復期間は2〜3週間を要し、その間はリハビリテーションを進めていくことが大切です。

薬物療法による頭蓋内圧の管理

頭蓋内圧亢進に対する薬物療法は以下のような目的で実施されます。

• グリセオール投与による浸透圧利尿効果
• マンニトールによる脳浮腫の軽減
• フロセミドなどの利尿薬による髄液産生抑制
• デキサメタゾンによる抗浮腫作用
• アセタゾラミドによる髄液産生抑制

神経保護療法と視機能の維持

視神経の機能維持と保護を目的とした薬物療法は、手術前後を通じて長期的に継続することが多いです。

薬剤分類	投与目的と期間
ビタミンB群	神経栄養補給・3〜6ヶ月
ATP製剤	エネルギー代謝改善・3〜6ヶ月
抗酸化薬	フリーラジカル除去・6ヶ月以上
血流改善薬	循環動態改善・3〜12ヶ月

薬物療法は、病状の安定が確認されるまで継続することが不可欠で、通常は半年から1年程度の投与します。

放射線治療とその併用療法

腫瘍性病変に対する放射線治療は、手術による完全摘出が困難な症例や再発予防を目的として実施することがあります。

放射線治療の総線量や照射方法は、腫瘍の性質や大きさ、局在に基づいて決定し、治療期間は約4〜6週間です。

放射線治療中は、脳浮腫の予防と制御を目的としたステロイド薬の併用が重要となり、照射終了後も一定期間の継続投与を要します。

Foster Kennedy症候群の治療における副作用やリスク

Foster Kennedy症候群の外科的治療および薬物療法においては、視神経や周辺組織への影響、脳圧変動に伴う合併症、そして使用する薬剤による全身性の副作用などがあります。

手術療法における術中・術後のリスク要因

開頭手術では、視神経や嗅神経への機能障害のリスクを慎重に考慮します。

腫瘍摘出操作中の微細な血管損傷や、術後の浮腫形成による二次的な神経圧迫などが視機能予後に影響を与える可能性があるので注意が必要です。

術中リスク	発生機序と影響
血管損傷	視神経栄養血管の障害による虚血
神経損傷	直接的な機械的圧迫による機能低下
脳浮腫	周辺組織の圧迫による二次障害

ステロイド療法における全身性の副作用

ステロイド投与による浮腫軽減効果は脳圧管理において大切ですが、長期使用に伴う免疫機能低下や内分泌系への影響があります。

ステロイド関連の副作用

• 血糖値上昇と耐糖能異常の出現
• 消化管潰瘍とその出血リスク
• 骨密度低下と骨粗鬆症の進行
• 感染症に対する抵抗力低下
• 副腎機能抑制と離脱症候群

放射線療法に伴う急性・晩発性障害

照射部位	想定される有害事象
視神経領域	放射線性視神経症
脳実質	放射線性脳壊死
下垂体	内分泌機能障害

放射線治療による組織の炎症反応は正常組織にも影響を与え、照射後数週間から数か月にわたって組織障害が進行することがあります。

また、照射による血管内皮細胞の障害は、微小循環障害を起こし、これによって二次的な組織障害が発生する可能性があります。

薬物相互作用と併存疾患への影響

抗てんかん薬や降圧薬など、併用する薬剤との相互作用による予期せぬ副作用の出現や、既存の併存疾患の増悪に留意することが大切です。

高血圧や糖尿病などの基礎疾患がある患者さんは、ステロイド投与による血圧上昇や血糖コントロールの悪化が問題となることがあります。

治療費について

基本的な検査費用

• MRI検査　3割負担で15,000円から25,000円
• CT検査　3割負担で12,000円から20,000円
• 視覚誘発電位検査（VEP）や眼底検査などの神経生理学的検査　3割負担で8,000円から15,000円

手術治療に関連する費用

治療内容	概算費用（3割負担）
開頭腫瘍摘出術	450,000〜650,000円
定位放射線治療	200,000〜300,000円
内視鏡下手術	350,000〜500,000円

手術方法の選択は、腫瘍の位置や大きさによって決定していきます。

薬物療法の費用内訳

薬物療法で使用する主な薬剤と月額費用（3割負担）

• ステロイド薬　3,000〜5,000円
• 抗てんかん薬　4,000〜8,000円
• 降圧薬　2,000〜4,000円
• 制吐薬　1,500〜3,000円
• 胃粘膜保護薬　2,000〜4,000円

画像診断・モニタリング費用

検査項目	概算費用（3割負担）
造影MRI	20,000〜25,000円
脳血流シンチ	25,000〜30,000円
視野検査	5,000〜8,000円

定期的な画像診断による経過観察では、腫瘍の進行状況や治療効果の確認を行いきます。

リハビリテーション関連費用

理学療法や作業療法などのリハビリテーションプログラムは、1回あたり3割負担で2,000円から4,000円程度です。

以上