毛様細胞性星細胞腫（せいさいぼうしゅ）（pilomyxoid astrocytoma）とは、脳や脊髄に発生する腫瘍ので、小児や若い成人に見られる疾患です。
この腫瘍は、星細胞（脳の支持細胞の一種）から生じ、主に脳の視床下部（ホルモンの分泌などを司る部位）や視床周辺に発生します。
症状は頭痛や嘔吐、視力障害などです。
毛様細胞性星細胞腫の主な症状
毛様細胞性星細胞腫は、頭蓋内圧亢進や腫瘍の局在に応じた神経学的症状を起こします。
頭蓋内圧亢進に伴う症状
毛様細胞性星細胞腫の増大に伴い頭蓋内圧が上昇することで頭痛が発生し、腫瘍頭痛は持続的で、徐々に悪化する傾向にあります。
嘔吐も頻繁に見られる症状で、特に朝方に多く発生し、食事とは無関係に起こるのが特徴です。
視力障害は、腫瘍が視神経や視路を圧迫することで生じ、視力の低下や視野の欠損として現れます。
意識レベルの変化も観察されることがあり、軽度の眠気から重度の意識障害まであります。
| 症状 | 特徴 | 発現頻度 |
| 頭痛 | 持続的、進行性 | 高頻度 |
| 嘔吐 | 朝方に多い、食事と無関係 | 中頻度 |
| 視力障害 | 視神経圧迫による | 中～低頻度 |
| 意識変化 | 軽度から重度まで様々 | 低頻度 |
神経学的局所症状の発現
腫瘍の発生部位や大きさによって、さまざまな神経学的症状が起こります。
- 運動機能障害 腫瘍が運動野や運動神経路を圧迫する際に生じ、手足の動きが鈍くなったり、筋力が低下する。
- 感覚異常や麻痺 腫瘍が感覚野や感覚神経路に影響を与える場合に観察され、しびれや痛みを感じたり、触覚が鈍くなる。
- 言語障害 腫瘍が言語中枢や関連する神経回路に影響を及ぼすと発生し、話す際に言葉が出てこなかったり、他人の話が理解しづらくなる。
内分泌系への影響と症状
毛様細胞性星細胞腫が視床下部や下垂体近傍に発生すると、内分泌系に影響を与えます。
見られる症状は、成長ホルモンの分泌異常による成長障害や、性腺刺激ホルモンの分泌異常による性的早熟などです。
| ホルモン | 影響 | 症状 |
| 成長ホルモン | 成長障害 | 身長の伸びの停滞 |
| 性腺刺激ホルモン | 性的早熟 | 早期の第二次性徴 |
| 甲状腺刺激ホルモン | 甲状腺機能異常 | 代謝の変化、体重変動 |
小児患者さんにおける特有の症状
小児の患者さんの場合、成人とは異なる特徴的な症状が現れます。
頭囲の急激な増大や大泉門（乳児の頭の柔らかい部分）の膨隆といった症状は、小児特有のものです。
年齢によって症状の現れ方が異なることにも注意が必要です。
- 乳児の場合：哺乳力の低下、嘔吐、刺激に対する過敏な反応
- 幼児の場合：行動の変化、発達の遅れ、バランスの悪さ
- 学童の場合：学業成績の低下、性格変化、集中力の欠如
毛様細胞性星細胞腫の原因
毛様細胞性星細胞腫の原因は、遺伝子の変化や環境要因などです。
遺伝子変異
毛様細胞性星細胞腫の多くは、BRAF遺伝子の変異と関わりがあります。
BRAF遺伝子は細胞の成長や分裂を調整する働きがあり、この遺伝子変異が、細胞が異常に増え続ける原因です。
さらに、NF1遺伝子の変異も毛様細胞性星細胞腫の発生に関与することがあります。
| 遺伝子 | 働き |
| BRAF | 細胞成長の調整 |
| NF1 | 腫瘍の抑制 |
環境要因の影響
遺伝子の変化に加えて、環境も毛様細胞性星細胞腫の発生に影響を与えることがあります。
電離放射線（放射線の一種）を浴びることで、DNAが傷つき、腫瘍ができるリスクが高まり、特に、小児の頭部に放射線が当たると、将来、脳腫瘍ができる可能性が高いです。
また、特定の化学物質に触れることも、一部の症例で腫瘍の発生に関係しています。
発生の仕組み
毛様細胞性星細胞腫は、星細胞という脳の細胞から発生します。
星細胞は、脳の中で他の細胞を支える大切な役割を果たしていますが、何らかの理由で問題が生じると、腫瘍に変化するのです。
腫瘍になるプロセスでは、細胞が増えるタイミングを管理する仕組みが壊れ、細胞が異常に増え続けてしまいます。
| 段階 | 変化 |
| 初期 | 遺伝子の変異 |
| 中期 | 細胞内の情報伝達の異常 |
| 後期 | 細胞の増殖が活発になる |
年齢と発症のリスク
毛様細胞性星細胞腫は、小児や若年成人に発生する傾向があります。
特定の年齢層で多く見られる理由
- 発達途中の脳組織が影響を受けやすい
- 年齢によって遺伝子の働き方が変わる
- 環境からの影響を受けやすさが年齢によって異なる
診察（検査）と診断
毛様細胞性星細胞腫の診断は、症状の聞き取りと神経学的検査から始まり、画像診断を経て、最終的には生検によって確定されます。
臨床診断
毛様細胞性星細胞腫の診断は病歴の聴取から始まり、患者さんが経験している症状の経過や最初に気づいた時期、ご家族に同様の病気をお持ちの方がいないかなどを、確認していきます。
次に、神経学的検査を実施し、脳や神経系の機能に異常がないかを評価します。
この検査で確認する項目は、体の様々な部位の反射機能、手足の動きや力強さ、皮膚感覚、体のバランスです。
| 検査項目 | 評価内容 | 異常が見られる場合の例 |
| 反射機能 | 深部腱反射、病的反射の有無 | 反射が過剰または減弱 |
| 運動機能 | 筋力、筋緊張の評価 | 片側の手足に力が入りにくい |
| 感覚機能 | 触覚、痛覚、温度覚の評価 | 体の一部でしびれや感覚鈍麻 |
| 協調運動 | 指鼻試験、踵膝試験など | 動作がぎこちない、ふらつく |
画像診断
神経学的検査の結果腫瘍の存在が疑われる場合、まず、頭部CTスキャンを行い、脳の中に異常な塊がないかを確認します。
CTスキャンは短時間で撮影でき、腫瘍の石灰化や出血の有無も評価できるため、初期スクリーニングに適しています。
次に行われるのは、より詳細な情報を得るためのMRI検査です。
MRIは、強力な磁場を使って体内の様子を撮影する方法で、脳の軟部組織をより鮮明に映し出せます。
高度画像診断技術
さらに精密な診断を行うために、特殊なMRI技術が用いられることがあります。
- MRスペクトロスコピー 腫瘍組織の化学的な特徴を分析し、腫瘍の代謝活性を評価
- 拡散強調画像（DWI） 水分子の動きを観察することで、腫瘍細胞の密度を推定
- 灌流強調画像 腫瘍内の血液の流れ（血流）の状態を評価
| 画像診断法 | 目的 | 得られる情報 |
| CT | 初期スクリーニング | 腫瘍の有無、石灰化、出血 |
| MRI (通常) | 詳細な形態評価 | 腫瘍の位置、大きさ、周囲との関係 |
| MRスペクトロスコピー | 代謝評価 | 腫瘍組織の化学的特徴 |
| 拡散強調画像 (DWI) | 細胞密度推定 | 腫瘍の悪性度の推測 |
| 灌流強調画像 | 血流評価 | 腫瘍内の血管新生の程度 |
臨床診断から確定診断へ
画像診断の結果、毛様細胞性星細胞腫が強く疑われる場合、最終的な確定診断のために生検または腫瘍摘出術が行われます。
生検とは、腫瘍の一部を採取して顕微鏡で詳しく調べる検査のことです。
採取された組織は、病理検査室で様々な方法で染色され、細胞の形や特徴が詳しく調べられます。
- HE染色（ヘマトキシリン・エオジン染色）細胞の核や細胞質を染め分けて、細胞の形や配列を観察
- 免疫組織化学染色 特定のタンパク質を検出し、腫瘍の種類を特定するのに役立つ
- 遺伝子解析 腫瘍に特徴的な遺伝子の変化を調べる
病理組織学的検査では、ゼリー状の背景（粘液性基質）や、細胞が一方向に整列する様子（一極性配列）などが観察されることが特徴です。
免疫組織化学染色では、GFAP（グリア線維性酸性タンパク）というグリア細胞（脳の支持細胞）に特有のタンパク質の発現を確認します。
また、分子遺伝学的検査により、遺伝子の変化を調べることで、診断の確実性を高めます。
| 病理検査法 | 目的 | 観察内容 |
| HE染色 | 細胞形態の観察 | 細胞の形、配列パターン |
| 免疫組織化学染色 | 特異的マーカーの検出 | GFAP等の発現 |
| 遺伝子解析 | 遺伝子変異の確認 | 特定の遺伝子変化 |
毛様細胞性星細胞腫の治療法と処方薬、治療期間
毛様細胞性星細胞腫の治療は、外科的切除を中心に、放射線療法や化学療法を組み合わせて行われます。
外科的治療
開頭術や内視鏡下手術で腫瘍の完全摘出を目指しますが、腫瘍の位置や大きさによっては部分摘出にとどまることもあります。
| 手術方法 | 特徴 |
| 開頭術 | 広範囲の腫瘍に対応 |
| 内視鏡下手術 | 低侵襲で回復が早い |
放射線療法
放射線療法は外科的切除後の残存腫瘍や再発予防に用いられ、腫瘍細胞のDNAに損傷を与え、増殖を抑制する効果があります。
数週間にわたって分割照射が行われ、1回の治療時間は数分程度です。
化学療法
化学療法は腫瘍の縮小や増殖抑制を目的とし、テモゾロミドやカルボプラチンなどの抗がん剤が用いられます。
投与方法は経口または静脈内投与で、数週間のサイクルを繰り返し行います。
| 薬剤名 | 作用 |
| テモゾロミド | DNA損傷誘導 |
| カルボプラチン | 細胞分裂阻害 |
治療期間
毛様細胞の初期治療は3〜6ヶ月程度です。
その後の経過観察や追加治療を含めると数年に及び、定期的な画像診断や臨床評価が行われ、腫瘍の再発や進行の兆候がないか観察していきます。
| 治療段階 | 期間の目安 |
| 初期治療 | 3〜6ヶ月 |
| 経過観察 | 数年 |
| 追加治療 | 状況に応じて |
毛様細胞性星細胞腫の治療における副作用やリスク
毛様細胞性星細胞腫の治療は、手術、放射線療法、化学療法などを組み合わせて行われますが、それぞれの治療法には特有の副作用やリスクが伴います。
手術に関連する副作用とリスク
毛様細胞性星細胞腫の手術は、脳という複雑で繊細な臓器を扱うため、様々なリスクがあります。
手術中や手術後に出血が起こったり、傷口から細菌が入って感染したりするリスクや、また、腫瘍の位置によっては、周囲の正常な脳組織を傷つけてしまう可能性も。
| 手術関連リスク | 発生頻度 | 例 |
| 出血 | 低～中 | 手術部位の血腫形成 |
| 感染 | 低 | 髄膜炎、脳膿瘍 |
| 神経機能障害 | 中～高 | 運動麻痺、言語障害 |
さらに、長時間の全身麻酔は、小児や高齢の方の呼吸や心臓の働きに負担をかけるので注意が必要です。
放射線療法の副作用
放射線療法は、高エネルギーの光線で腫瘍細胞を攻撃する効果的な方法ですが、同時に正常な脳組織にもダメージを与えることがあります。
治療直後から現れる急性期の副作用は、頭皮が赤くなったり痛んだりする炎症、髪の毛が抜ける脱毛、体がだるくなる倦怠感、吐き気です。
長期的な副作用としては、記憶力や思考力といった認知機能の低下、ホルモンの分泌を司る内分泌機能の障害、さらには新たな腫瘍（二次性腫瘍）が発生するリスクがあります。
特に成長過程にある小児の脳に対する放射線療法は、身体の成長や知能の発達に影響を与える可能性があるため、慎重に検討することが重要です。
化学療法に伴う副作用
化学療法は、抗がん剤を使って体全体の細胞に影響を与えるため、様々な副作用が現れます。
化学療法の副作用
- 骨髄抑制（白血球減少、貧血、血小板減少）
- 消化器症状（吐き気、嘔吐、下痢）
- 脱毛
- 倦怠感
- 肝臓や腎臓の機能障害
使用する抗がん剤の種類によっては、不妊や、新たな腫瘍が発生する二次性腫瘍のリスクも考慮しなければなりません。
| 化学療法の副作用 | 発現時期 | 影響 |
| 骨髄抑制 | 短期～中期 | 感染しやすくなる、出血しやすくなる |
| 消化器症状 | 短期 | 食事が取りにくくなる、体重が減少する |
| 脱毛 | 中期 | 外見の変化によるストレス |
| 臓器障害 | 長期 | 肝臓や腎臓の機能低下 |
ステロイド療法の副作用
腫瘍周囲の浮腫（むくみ）を軽減するためにステロイドが使用されることがありますが、長期間使用すると様々な副作用が現れます。
体重が増えたり、顔が丸くなったりする満月様顔貌、骨がもろくなる骨粗鬆症、血糖値が上がる糖尿病、感染症にかかりやすくなる易感染性などが生じます。
また、ステロイドを急に減らしたり中止すると、副腎の機能が低下し、副腎不全を起こす危険性があるため、慎重な管理が欠かせません。
治療後の長期的リスク
毛様細胞性星細胞腫の治療が終わった後も、腫瘍の再発リスクがあるため定期的な検査が必要です。
また、治療の影響による内分泌機能障害や神経機能障害が、治療後しばらくしてから明らかになることもあります。
新たな腫瘍（二次性腫瘍）が発生するリスクも、長期的に注意を払うべき事項の一つです。
治療費について
実際の治療費（医療費）が以下説明より高額になるケースが多々ございます。以下記載内容について当院では一切の責任を負いかねます事を予めご了承下さい。
手術費用
手術費用は開頭手術で70万円から150万円で、内視鏡手術の場合は50万円から100万円です。
放射線療法費用
放射線療法の費用の目安
| 照射回数 | 費用範囲 |
| 10回未満 | 20-30万円 |
| 10-20回 | 30-40万円 |
| 20回以上 | 40-50万円 |
化学療法費用
抗がん剤治療は、月額10万円から30万円程度です。
総合的な治療費用
複合的な治療を行う場合の費用の目安
- 手術のみ 70-150万円
- 手術＋放射線療法 90-200万円
- 手術＋放射線療法＋化学療法 100-300万円
| 治療内容 | 費用範囲 |
| 手術のみ | 70-150万円 |
| 手術＋放射線 | 90-200万円 |
| 総合治療 | 100-300万円 |
以上
Burger PC, Khandji AG, Tihan T, Carson BS, Canoll PD, Bruce JN, Zacharia BE, Mocco J, Sughrue ME, Sisti AC, Komotar RJ. Pilomyxoid astrocytoma: a review. Medscape General Medicine. 2004;6(4).
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