神経鞘腫 – 脳・神経疾患

神経鞘腫(しょうしゅ)(schwannoma)とは、末梢神経系の細胞から発生する良性腫瘍の一種です。

この腫瘍は、神経を覆っているシュワン細胞(神経の絶縁体の役割を果たす細胞)から生じるため、シュワノーマとも呼ばれます。

聴神経や脊髄神経の周囲に発生することが多く、体のさまざまな部位に現れます。

神経鞘腫は通常ゆっくりと成長し多くの場合は無症状ですが、大きくなると周囲の組織を圧迫し、痛みやしびれ、麻痺などの症状を起こします。

この記事を書いた人
丸岡 悠(まるおか ゆう)
丸岡 悠(まるおか ゆう)
外科医

1988年山形県酒田市生まれ。酒田南高校卒業後、獨協医科大学(栃木)にて医師免許取得。沖縄県立北部病院、独立行政法人日本海総合病院を経て現職(医療法人丸岡医院)。

神経鞘腫の主な症状

神経鞘腫(しょうしゅ)の症状は、腫瘍が発生した部位や大きさにより、神経系への圧迫や機能障害として現れます。

神経鞘腫の症状

神経鞘腫はゆっくりと成長するため初期段階では無症状のことが多く、腫瘍が徐々に大きくなるにつれて、周囲の組織や神経を圧迫し始め、やがて症状が顕在化していきます。

神経鞘腫による痛みと感覚異常

神経鞘腫で最もよく見られる症状の一つは、痛みと感覚異常です。

腫瘍が神経を圧迫することにより鋭い痛みや持続的な不快感が生じ、また、腫瘍が感覚神経に影響を与える場合、しびれや異常感覚が現れます。

感覚異常は、腫瘍の周辺部位だけでなく、影響を受けた神経の支配領域全体に及ぶことも。

症状特徴
痛み鋭い、持続的
しびれ腫瘍周辺や神経支配領域
異常感覚ピリピリ感、チクチク感

運動機能への影響

神経鞘腫が運動神経に発生した場合、筋力低下や運動障害が生じ、これは、腫瘍が神経線維を圧迫し、正常な神経伝達を妨げることが原因です。

軽度の筋力低下から重度の麻痺まで、さまざまな状態が観察されます。

神経鞘腫の特殊な症状

神経鞘腫が特定の部位に発生した場合、場所特有の症状が現れ、聴神経鞘腫(前庭神経鞘腫)というタイプの神経鞘腫では、以下のような症状が見らます。

  • 聴力低下(徐々に進行することが多い)
  • 耳鳴り(持続的または断続的な雑音)
  • めまい(回転性または浮動性)
  • バランス障害(特に暗所や不安定な場所で顕著)

症状は、腫瘍が聴神経や前庭神経を圧迫することが原因です。

同様に、脊髄や脊椎に発生した神経鞘腫では、背部痛や歩行障害などの症状が見られます。

発生部位症状
聴神経聴力低下、耳鳴り
脊髄・脊椎背部痛、歩行障害
末梢神経局所的な腫れ、痛み

神経鞘腫の原因

神経鞘腫の原因は、シュワン細胞(神経の絶縁体の役割を果たす細胞)の遺伝子異常による細胞増殖です。

遺伝子異常と神経鞘腫の関連性

神経鞘腫の発生メカニズムには、特定の遺伝子の変異が関わっています。

最も注目されているのは、NF2遺伝子(神経線維腫症2型の原因遺伝子)の突然変異です。

NF2遺伝子は腫瘍抑制遺伝子で、正常な細胞の増殖を制御する役割を担っていますが、変異が生じると細胞増殖の制御機能が失われ、シュワン細胞が異常に増殖し、神経鞘腫が形成されます。

遺伝性要因と散発性要因

神経鞘腫の発生には、遺伝性要因と散発性要因の二つがあります。

要因特徴
遺伝性NF2遺伝子の生殖細胞変異
散発性体細胞におけるNF2遺伝子の突然変異
  • 遺伝性 親から子へNF2遺伝子の変異が受け継がれるため、複数の家族成員で神経鞘腫が発症。
  • 散発性 体細胞にNF2遺伝子の突然変異が発生することで神経鞘腫が形成されるため、家族歴がない場合でも発症。

環境要因と神経鞘腫の関連性

遺伝子変異以外にも、環境要因が神経鞘腫の発生リスクを高める可能性があります。

環境要因

  • 電離放射線(X線やガンマ線など)への過度の暴露
  • 特定の化学物質(農薬や溶剤など)への長期接触
  • 免疫系の機能低下(慢性疾患や免疫抑制剤の使用など)
  • 慢性的なストレス(長期的な精神的・身体的負荷)

神経鞘腫の発生部位による原因の違い

神経鞘腫は体のさまざまな部位に発生しますが、発生部位によって原因が異なります。

発生部位原因
聴神経NF2遺伝子変異
脊髄神経散発的な遺伝子変異
末梢神経環境要因や他の遺伝子変異

聴神経に発生する神経鞘腫(聴神経腫瘍)は、NF2遺伝子の変異と強い関連性があり、両側性に発生します。

脊髄神経や末梢神経に発生する神経鞘腫では、散発的な遺伝子変異や環境要因の影響が大きいとされていますが、発生メカニズムについては、まだ不明な点も多いです。

年齢と神経鞘腫の関係

神経鞘腫の発生リスクは年齢とともに変化し、20代から50代の成人に多く見られます。

年齢層発生リスクの特徴
小児期遺伝性要因が主
成人期散発性要因が増加
高齢期環境要因の影響大

年齢による発生リスクの違いは、いくつかのような要因が絡み合っています。

  • 加齢に伴う細胞修復機能の低下(DNA修復能力の減少など)
  • 環境要因への累積的な暴露(長期的な化学物質や放射線への接触)
  • ホルモンバランスの変化(成長期や更年期におけるホルモン分泌の変動)

診察(検査)と診断

神経鞘腫の診断は、症状の聞き取りと身体診察から始まり、各種画像検査や生検などの精密検査を経て、最終的に病理学的診断によって確定に至ります。

初期診断

神経鞘腫の診断では、症状や病歴を聴取し、神経学的検査を含む身体診察を行います。

画像診断

画像検査は腫瘍の特徴を非侵襲的に把握できます。

MRI(磁気共鳴画像法)は軟部組織の詳細な描出が可能なため、腫瘍の正確な位置や大きさ、周囲組織との関係性を明確に把握するのに適しており、診断の中心になる検査方法です。

CT(コンピュータ断層撮影)は、腫瘍と骨構造との関係や石灰化の有無を評価する際に有用であり、MRIと相補的な役割を果たします。

検査方法用途特徴
MRI軟部組織の詳細評価高解像度、非侵襲的
CT骨構造との関係確認迅速、広範囲の撮影可能

超音波検査は、四肢や体表近くに位置する神経鞘腫の評価に用いられ、腫瘍の性状や血流の状態をリアルタイムで非侵襲的に観察できることが利点です。

さらに、PET-CT(陽電子放射断層撮影)は、腫瘍の代謝活性を評価し、良性・悪性の鑑別や悪性度の推定に役立つこともあり、複雑な症例での診断に用いられます。

電気生理学的検査

神経伝導検査や筋電図検査などの電気生理学的検査は、神経機能の客観的評価に用いられる診断方法です。

検査により、神経鞘腫が神経機能にどの程度影響を与えているかを定量的に評価できます。

腫瘍の発生源となっている神経を特定する手がかりにもなります。

生検と病理診断

神経鞘腫の確定診断には、腫瘍組織の病理学的検査が不可欠です。

生検は超音波やCTなどの画像ガイド下で行われ、腫瘍の一部を採取し、その後顕微鏡的検査を行います。

病理検査で評価する点

  • 細胞の形態学的特徴(核の形状、大きさ、細胞質の性状など)
  • 組織学的構造(Antoni A/B領域の分布パターンなど)
  • 免疫組織化学的性状(S-100タンパク質の発現など)
  • 遺伝子変異の有無(NF2遺伝子の変異など)
病理検査項目評価内容診断的意義
細胞形態核の特徴、細胞質の性状腫瘍の性質を示唆
組織構造Antoni A/B領域の分布神経鞘腫に特徴的
免疫染色S-100タンパク質の発現シュワン細胞由来を確認

鑑別診断

神経鞘腫は神経線維腫や悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)との鑑別には注意を払う必要があります。

鑑別すべき疾患特徴鑑別のポイント
神経線維腫多発性、びまん性MRI所見、病理像
MPNST急速増大、浸潤性PET-CT所見、細胞異型

神経鞘腫の治療法と処方薬、治療期間

神経鞘腫の治療法は手術による腫瘍摘出が中心であり、放射線療法や経過観察も選択肢となります。

手術による腫瘍摘出

神経鞘腫の治療において、最も一般的かつ効果的な方法は手術による腫瘍摘出です。

手術の目的は腫瘍を完全に取り除くことで、神経機能を可能な限り温存しつつ行われます。

手術法特徴
開頭術頭蓋内の腫瘍に対して実施、直接的なアプローチが可能
内視鏡手術低侵襲で回復が早い、小さな切開で実施可能

手術後の経過は良好なことが多く、完全摘出できれば再発のリスクは低くなりますが、腫瘍の位置や患者さんの状態によっては、部分摘出にとどめることもあります。

放射線療法

手術が困難な場合や、腫瘍の完全摘出が難しい際に選択されるのが放射線療法です。

放射線療法では、高エネルギーのX線や粒子線を用いて腫瘍細胞を破壊する治療法で、ガンマナイフやサイバーナイフなどの定位放射線治療(ピンポイントで放射線を照射する方法)が使用されます。

放射線療法は腫瘍の増大を抑制し、症状の改善や進行の遅延を目的としており、利点は、非侵襲的あることと、外来通院で治療を受けられる点です。

経過観察

小さな腫瘍や無症状の場合直ちに治療を開始せず、3〜6ヶ月ごとにMRI(磁気共鳴画像法)などの画像検査を行い様子を見ます。

経過観察の対象観察間隔検査内容
無症状の小腫瘍6ヶ月ごとMRI、神経学的検査
症状のある腫瘍3ヶ月ごとMRI、神経学的検査、聴力検査

薬物療法

症状緩和のための薬剤が使用されることがあります。

使用される薬剤

  • 鎮痛剤(非ステロイド性抗炎症薬など)痛みの軽減に効果
  • 抗てんかん薬(神経痛の緩和に使用)神経の異常な興奮を抑える
  • ステロイド剤(腫瘍周囲の浮腫軽減)炎症や腫れを抑える効果

治療期間

神経鞘腫の治療期間は、選択された治療法や腫瘍の特性によります。

治療法一般的な治療期間備考
手術1〜2週間の入院リハビリ含め数ヶ月
放射線療法5〜6週間定位放射線治療は1回
経過観察数年〜数十年生涯継続の場合も

手術の入院期間は1〜2週間程度ですが、術後のリハビリテーションを含めると、治療期間は数ヶ月です。

放射線療法は5〜6週間にわたって毎日行われ、ガンマナイフなどの定位放射線治療では1回で完了することもあります。

神経鞘腫の治療における副作用やリスク

神経鞘腫の治療には手術や放射線療法などが用いられますが、治療法には神経機能障害や感染症、さらには長期的な合併症などの副作用やリスクが伴います。

手術療法に伴うリスク

腫瘍が神経に密接に関連しているという特性上、手術中に神経を損傷するリスクが高く、治療の大きな課題です。

神経損傷は一時的または永続的な機能障害を起こす可能性があります。

生じる可能性がある症状

  • 感覚異常(しびれ、痛み、触覚の変化)
  • 運動機能の低下(筋力低下、麻痺)
  • 自律神経系の障害(発汗異常、血圧変動)

また、手術部位や腫瘍の大きさによっては、出血や感染のリスクも考慮する必要があります。

リスク発生頻度重症度対策
神経損傷中程度術中モニタリング、微細手術技術
感染術前・術後の抗生剤投与、厳密な衛生管理

放射線療法に関連する副作用

放射線療法は急性および慢性の副作用が伴う可能性があり、患者さんの長期的な健康管理において特別な注意が必要です。

急性副作用は、放射線照射部位の皮膚炎や全身的な疲労感、慢性副作用には、放射線誘発性の二次性腫瘍の発生リスクがあります。

また、脳や脊髄近傍の腫瘍治療では、神経組織への影響も考慮しなければなりません。

薬物療法のリスク

神経鞘腫の治療では薬物療法が補助的に使用され、それぞれ固有の副作用があるので、血液検査や肝機能検査などのモニタリングが不可欠です。

薬剤の副作用

  • 消化器症状(悪心、嘔吐、食欲不振)
  • 血液学的異常(貧血、白血球減少、血小板減少)
  • 肝機能障害(肝酵素の上昇、黄疸)
薬物療法副作用管理方法
分子標的薬皮膚症状、高血圧皮膚ケア指導、血圧管理
化学療法骨髄抑制、脱毛支持療法、心理的サポート

長期的なフォローアップ

神経鞘腫の治療後は、再発や二次性腫瘍のリスクを考慮し、長期的なフォローアップが欠かせません。

フォローアップ項目頻度目的
MRI検査6-12ヶ月ごと再発・二次性腫瘍の早期発見
神経学的評価3-6ヶ月ごと機能障害の進行モニタリング
血液検査治療法に応じて薬物療法の副作用チェック

治療費について

治療費についての留意点

実際の治療費(医療費)が以下説明より高額になるケースが多々ございます。以下記載内容について当院では一切の責任を負いかねます事を予めご了承下さい。

手術による治療費

手術費用

手術の種類自己負担額(3割負担の場合)
開頭手術約30万円〜50万円
内視鏡手術約20万円〜40万円

手術後の入院費用や薬剤費も考慮する必要があります。

放射線療法の治療費

放射線療法は、手術が困難だったり腫瘍の完全摘出が難しい際に選択されます。

放射線療法の種類自己負担額(3割負担の場合)
通常の放射線療法約10万円〜15万円
定位放射線療法約15万円〜20万円

外来で治療を受けられるため、入院費用は不要です。

経過観察にかかる費用

小さな腫瘍や無症状のときは、定期的な画像検査で経過を観察します。

検査の種類自己負担額(3割負担の場合)
MRI検査約1万円〜2万円
CT検査約8千円〜1万5千円

その他の関連費用

神経鞘腫の治療には、主な治療費以外にも費用が発生します。

関連費用

  • 術前検査費(血液検査、心電図など)
  • 麻酔費
  • リハビリテーション費
  • 薬剤費(鎮痛剤、抗てんかん薬など)

以上

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